颅颈交界处畸都有什么表现?

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　　顾建文教授，解放军306医院，神经外科

　　颅颈交界处畸形常有总体的异常。最常见的是寰枕融合、Arnold-Chiari畸形(基底压迹综合征)，又称Arnold-Chiari综合 征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。Klippel-Feil综合征。颅颈交界处功能异常 的症状常是隐匿的,少数的病例在轻微外伤后可出现急剧恶化,并很快死亡。诊断颅颈交界处畸形病变必须要考虑是否有一个涉及到延髓、高颈髓或小脑,以及影响 治疗的因素如病变的性质、伴发神经病变的出现、压迫机制和异常骨化中心等。

　　颅颈交界处畸形的临床表现具有多样化的特点,与畸形的种类和邻近结构受累程度等都有关。神经系统症状是源于颅颈交界处骨与软组织直接压迫神经组 织或脊前动脉或颈延交界穿动脉的受累。后脑脑疝综合征、脊髓积水及颅底陷入症引起的枕大孔压迫等的每一病理过程都有其独特的表现。

　　寰枢椎是脊柱活动度最大的部位,也是最不稳定之处。寰枢椎半脱位时,可使延髓及高颈段脊髓在颈椎伸屈活动时受压,或因血运遭受障碍而导致损害。 病因有先天性、外伤性和自发性(如炎症、韧带软化等)。头颈部过伸、过屈活动和(或)轻微外伤时,常使脱位加重。病变附近还可能发生软组织粘连,加重神经 组织的功能障碍。脱位后,病人出现头部活动受限,颈部肌肉痉挛、疼痛。前脱位时,寰椎前弓突向咽后壁而影响吞咽。

　　在单侧前脱位时出现头部姿势异常,头颈偏向脱位侧,而下颌转向对侧。当脱位使椎管前后径狭窄至压迫颈髓时,会出现四肢不同程度的瘫痪、呼吸困 难。如影响到椎动脉血运时,则出现椎、基动脉供血不足的脑部症状。在正位张口X线摄片上,寰枢椎半脱位常表现为齿状突与寰椎两侧块间距离不对称,两侧块与 枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失。在侧位X线片及CT片上,则可显示寰椎前弓至齿状突的距离超过正常,在成人超过2.5mm,儿童超过4.5mm,有 时还可见到游离的齿状突。

　　1、脊髓受损表现:颅颈交界处畸形病人中最常见的神经系统异常是脊髓病症。最常见的症状是非特异性的颈痛,运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。脊髓病症酷似中央脊髓综合征,而它常见于颅底陷入症。感觉异常与后束功能障碍有关,感觉减退并不多见。

　　2、脑干及颅神经功能失调表现:常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。颅神经障碍引起的软腭肌瘫痪及单侧或双侧的咽反射消失伴有吸入性肺炎的发作。

　　3、血管症状:包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等,与椎动脉循环有关的症状常与转头有关。不稳定枕寰枢关节的过度活动会引起脊髓前动脉及上颈髓、延髓穿透支重复的创伤。

　　4、头颈症状:主要表现为枕下痛。典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神经分布的区域。